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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus communément appelée maladie de Charcot, a récemment été observée dans le petit village de Saint-Vaast en Chaussée, situé dans la Somme. Cette concentration de cas, bien que remarquable, reste un phénomène exceptionnel, ayant conduit Santé Publique France à initier des investigations approfondies.
La SLA, affectant plus de 8000 patients à travers la France, a tragiquement emporté cinq habitants de ce même village en une décennie, soulignant la gravité de cette affection neurodégénérative qui mène à une paralysie musculaire progressive, aboutissant au décès généralement dans les trois années suivant le diagnostic.
Une maladie dégénérative, pas de traitement curatif à l’heure actuelle
Les cinq patients de Saint-Vaast en Chaussée ont succombé à cette maladie implacable. L’Agence Régionale de Santé Sanitaire (ARSS) s’interroge sur cette concentration inhabituelle de cas, qu’elle attribue pour l’heure au hasard. Un co-représentant du conseil scientifique de l’ARS se montre rassurant, considérant qu’une telle agrégation de cas reste scientifiquement plausible.
Des facteurs environnementaux, ainsi qu’une prédisposition génétique, pourraient jouer un rôle significatif. Les investigations se poursuivent dans le village, présumées longues et complexes. Par ailleurs, une étude menée dans le département de l’Hérault a révélé une concentration élevée de cas près de l’étang de Thau, potentiellement liée à une toxine dénommée BMAA.
Une maladie de Charcot progressive et fatale
La maladie de Charcot se manifeste par une dégénérescence lente des neurones moteurs. Elle affecte la marche, la parole, la déglutition et la respiration. Les patients atteints subissent une paralysie progressive. Une espérance de vie limitée à 2 à 5 ans après l’apparition des premiers symptômes est envisagée. La maladie se déclare généralement vers l’âge de 55 ans, avec près de 1000 nouveaux cas diagnostiqués annuellement en France. Le total atteint plus de 7000 cas.
Dans environ 10% des cas, la SLA présente un caractère héréditaire. Malgré l’absence de traitement curatif, les efforts se concentrent sur le ralentissement de la progression des symptômes. Les regroupements de cas, ou clusters, bien que fréquents, sont souvent attribués à des coïncidences fortuites.
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